Biopsia líquida en oncología: Consenso de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) y la Sociedad Española de Anatomía Patológica (SEAP) / Liquid biopsy in oncology: a consensus statement of the Spanish Society of Pathology and the Spanish Society of Medical Oncology

Los pacientes con cáncer y alteraciones oncogénicas potencialmente tratables están aumentando de forma considerable. El diagnóstico de estas alteraciones permite frecuentemente realizar un tratamiento personalizado inicial o a la progresión, así como conocer información predictiva sobre la eficacia de la inmunoterapia. Sin embargo, en un 25% de los casos, la biopsia de tejido inicial no es informativa o no es posible realizar el perfil genómico tumoral a la progresión por la dificultad para obtener nuevas biopsias de tejido tumoral. Por ello, son necesarias alternativas diagnósticas eficaces para la estratificación molecular, que permitan una valoración dinámica del perfil genómico tumoral, como la biopsia líquida, reflejando además la heterogeneidad genómica en el seno del mismo paciente. Actualmente, existen distintas técnicas diagnósticas de biopsia líquida, cada una con distintos grados de precisión y rendimiento. El objetivo de este consenso de la Sociedad Española de Anatomía Patológica (SEAP) y la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) es evaluar la viabilidad y efectividad de las distintas técnicas de biopsia líquida en el paciente con cáncer en la práctica clínica diaria. Los expertos de este consenso concluyen que la biopsia líquida es una alternativa aceptable a la biopsia de tejido para el estudio de biomarcadores. Sin embargo, es importante estandarizar los procedimientos preanalíticos y analíticos, garantizar su reproducibilidad, así como generar informes clínicos estructurados y comprensibles. La implementación de comités multidisciplinares de evaluación de las alteraciones moleculares es fundamental para mejorar estos procesos y favorecer las decisiones terapéuticas más adecuadas para cada paciente con cáncer en función de perfil genómico

The proportion of cancer patients with tumours that harbour a potentially targetable genomic alteration is increasing considerably. The diagnosis of these genomic alterations can lead to tailoring of treatment, at the onset of disease or during progression, as well as providing additional, predictive information on the efficacy of immunotherapy. However, in up to 25% of cases, the initial tissue biopsy is inadequate for precision oncology and, in many cases, tumour genomic profiling at progression is not possible due to technical limitations of obtaining new tumour tissue specimens. Efficient diagnostic alternatives are therefore required for molecular stratification, such as liquid biopsy. This technique enables the evaluation of the tumour genomic profile dynamically and as well as capturing intra-patient genomic heterogeneity. To date, there are several diagnostic techniques available for use in liquid biopsy, each with different precision and performance levels. The objective of this consensus statement of the Spanish Society of Pathology (SEAP) and the Spanish Society of Medical Oncology (SEOM) is to evaluate the viability and effectiveness of the different methodological approaches of liquid biopsy in cancer patients, and the potential application of this method to current clinical practice. The experts contributing to this consensus statement agree that, according to current evidence, liquid biopsy is an acceptable alternative to tumour tissue biopsy for the study of biomarkers in various clinical settings. It is therefore important to standardise pre-analytical and analytical procedures to ensure reproducibility and to generate structured and accessible clinical reports. It is essential to appoint multidisciplinary tumour molecular committees to oversee these processes and to enable the most suitable therapeutic decisions for each patient according to the genomic profile

Breakthrough Technologies Reshape the Ewing Sarcoma Molecular Landscape.

Ewing sarcoma is a highly aggressive round cell mesenchymal neoplasm, most often occurring in children and young adults. At the molecular level, it is characterized by the presence of recurrent chromosomal translocations. In the last years, next-generation technologies have contributed to a more accurate diagnosis and a refined classification. Moreover, the application of these novel technologies has highlighted the relevance of intertumoral and intratumoral molecular heterogeneity and secondary genetic alterations. Furthermore, they have shown evidence that genomic features can change as the tumor disseminates and are influenced by treatment as well. Similarly, next-generation technologies applied to liquid biopsies will significantly impact patient management by allowing the early detection of relapse and monitoring response to treatment. Finally, the use of these novel technologies has provided data of great value in order to discover new druggable pathways. Thus, this review provides concise updates on the latest progress of these breakthrough technologies, underscoring their importance in the generation of key knowledge, prognosis, and potential treatment of Ewing Sarcoma.

Retos e implicaciones clínicas de la heterogeneidad intratumoral / Clinical challenges and implications of intratumor heterogeneity

Las neoplasias muestran un elevado, aunque variable, grado de heterogeneidad intratumoral (HIT) desde el punto de vista clínico y morfológico. Además, las técnicas de análisis molecular masivo están mostrando en los últimos tiempos hasta qué punto los tumores pueden ser heterogéneos también desde el punto de vista molecular. Este hecho tiene una importancia capital para los pacientes, ya que incide de forma decisiva en el éxito de las llamadas terapias de precisión y justifica una parte muy importante de los fracasos terapéuticos de la oncología moderna. Esta revisión pretende ser una puesta al día de los últimos hallazgos en este campo en un grupo de neoplasias con alto impacto social con las que los patólogos nos enfrentamos muy frecuentemente

Tumors display a high, albeit variable, grade of intratumor heterogeneity, both from a clinical and a morphological viewpoint. Furthermore, recent methods of large-scale molecular analysis demonstrate to what extent tumors can also be heterogeneous from a molecular perspective. This is of paramount importance for patients as it has a great impact on the success of so-called precision therapies and explains the reason for a significant number of therapeutic failures in modern oncology. We present an up-to-date review of the latest findings in a group of tumors with a high social impact, commonly seen in the daily routine of the pathology laboratory

Propuesta para la creación de una Estrategia Nacional sobre Medicina de Precisión en Cáncer: posicionamiento de la SEOM, SEAP y SEFH / Proposal of the SEOM, SEAP and SEFH for the creation of a National Strategy for Precision Medicine in Cancer

La medicina de precisión es un enfoque emergente para el tratamiento y prevención de las enfermedades que tiene en cuenta la variabilidad individual en los genes, el medio ambiente y el estilo de vida de cada persona. La medicina de precisión está transformando la investigación clínica y biomédica así como la asistencia sanitaria, tanto desde un punto de vista conceptual como metodológico, ofertando oportunidades extraordinarias para mejorar la salud pública y reducir los costes del sistema sanitario. Sin embargo, la implementación de la medicina de precisión supone un reto a nivel ético-legal, regulatorio, organizativo y de conocimiento. Sin una estrategia nacional, la medicina de precisión, que se implantará en cualquier caso, lo podría hacer sin la adecuada planificación que permita garantizar la calidad técnica, la equidad de los ciudadanos en el acceso a las mejores prácticas, vulnerando los derechos de pacientes y profesionales y arriesgando la solvencia del sistema de salud. Con este artículo de las sociedades españolas de Oncología Médica (SEOM), Anatomía Patológica (SEAP) y Farmacia Hospitalaria (SEFH), señalamos la necesidad de establecer una estrategia nacional consensuada para el desarrollo de la medicina de precisión en nuestro país, revisamos el contexto nacional e internacional, comentamos las oportunidades y los retos para la implementación de la medicina de precisión, y delineamos los objetivos de una estrategia nacional sobre medicina de precisión en cáncer

Precision medicine is an emerging approach to the prevention and treatment of disease that takes into account variability in genes, environment and lifestyle for each individual. Precision medicine is transforming clinical and biomedical research, as well as health care itself, from a conceptual, as well as a methodological viewpoint, providing extraordinary opportunities to improve public health and lower the costs of the healthcare system. However, the implementation of precision medicine poses ethical-legal, regulatory, organizational and knowledge-related challenges. Without a national strategy, precision medicine -which eventually will be implemented one way or another- could take place without the appropriate planning to guarantee technical quality and equal access to the best practices for all citizens, thus violating the rights of patients and professionals as well as jeopardizing the solvency of the healthcare system. This paper from the Spanish Societies of Medical Oncology (SEOM), Pathology (SEAP) and Hospital Pharmacy (SEFH), highlights the need to institute a consensual national strategy for the development of precision medicine in our country, reviews the national and international context, comments on the opportunities and challenges for implementing precision medicine and outlines the objectives of a national strategy on precision medicine in cancer

La Anatomía Patológica en las redes sociales. Campaña de reclutamiento / Pathology in social media networks. Recruitment campaign

Introducción. La Anatomía Patológica sigue siendo desconocida, no solo para el público en general, sino también para nuestros compañeros de profesión. El uso generalizado de las redes sociales permite difundir nuestra labor. Por ello, se planteó generar un grupo de trabajo. Material y métodos. Se emitió una convocatoria a los socios de la Sociedad Española de Anatomía Patológica a través de su Vocalía de Comunicación y Proyección Social titulada #IWantYouForSEAP, para conformar una red de trabajo en la red social Twitter. El periodo de reclutamiento fue de un mes (agosto del 2016). Se registró la actividad desarrollada durante el XXVIII Congreso de la SEAP-IAP de 2017 utilizando las herramientas analíticas Symplur y Tweet Binder. Resultados. Se recibieron 32 solicitudes (29 patólogos, 2 técnicos de Anatomía Patológica, un administrativo), con una distribución geográfica dentro del territorio español que incluyó a participantes de 14 de las 17 comunidades autónomas, perteneciendo a 22 ciudades y 25 centros distintos. La actividad en relación con el hashtag #SEAP2017V utilizado en el congreso incluyó a 685 participantes, 6.704 tweets y 8.837.435 impresiones; 28 de los 32 reclutados por la campaña #IWantYouForSEAP participaron, contribuyendo con 2.410 tweets y generando 2.090.423 impresiones (el 36 y el 24% del total, respectivamente). Conclusiones. Es posible promover y motivar el trabajo en grupo dentro de nuestra disciplina a través de las redes sociales. Se trata de una fase inicial, pero los resultados experimentados son alentadores y existen grandes expectativas por parte de los participantes. Un uso adecuado de las redes sociales podría acercar la figura del patólogo a la sociedad (AU)

Introduction. Pathology is a speciality that is often poorly understood, not only by the general public, but also by clinicians. However, the recent widespread use of social media provides an opportunity to increase the visibility and comprehension of our profession. A working group was formed to carry out this task. Material and methods. The members of the Spanish Society of Pathology were contacted through its Communication and Social Projection Subcommittee to engage in the campaign #IWantYouForSEAP, to form a network on Twitter. The recruitment period was one month (August, 2016). The resulting project, developed during the XXVIII Congress of the SEAP-IAP, was registered using the analytical tools Symplur and Tweet Binder. Results. 32 applications (29 pathologists, 2 histotechnicians, 1 administrative personnel) were received from all over Spain, including participants from 14 of the 17 Autonomous Regions, from 22 cities and 25 medical centres. The activity in relation to the hashtag #SEAP2017V used in the congress included 685 participants with 6704 tweets and 8,837,435 impressions. 28 of the 32 recruited by the #IWantYouForSEAP campaign participated, contributing with 2410 tweets, and generating 2,090,423 impressions (36% and 24% of the total, respectively). Conclusions. It is possible to promote and motivate teamwork within our discipline through social media networks. This preliminary experience of the use of social media networks in our scientific community has had encouraging results which have raised high expectations among participants. An appropriate use of social media networks could help to narrow the gap between pathologists and society (AU)

Propuesta para la creación de una Estrategia Nacional sobre Medicina de Precisión en Cáncer: posicionamiento de la SEOM, SEAP y SEFH / Proposal for the Creation of a National Strategy for Precision Medicine in Cancer: a position statement of SEOM, SEAP and SEFH

La medicina de precisión es un enfoque emergente para el tratamiento y prevención de las enfermedades que tiene en cuenta la variabilidad individual en los genes, el medio ambiente y el estilo de vida de cada persona. La medicina de precisión está transformando la investigación clínica y biomédica así como la asistencia sanitaria, tanto desde un punto de vista conceptual como metodológico, ofertando oportunidades extraordinarias para mejorar la salud pública y reducir los costes del sistema sanitario. Sin embargo, la implementación de la medicina de precisión supone un reto a nivel ético-legal, regulatorio, organizativo y de conocimiento. Sin una estrategia nacional, la medicina de precisión, que se implantará en cualquier caso, lo podría hacer sin la adecuada planificación que permita garantizar la calidad técnica, la equidad de los ciudadanos en el acceso a las mejores prácticas, vulnerando los derechos de pacientes y profesionales y arriesgando la solvencia del sistema de salud. Con este artículo de las sociedades españolas de Oncología Médica (SEOM), Anatomía Patológica (SEAP) y Farmacia Hospitalaria (SEFH) señalamos la necesidad de establecer una estrategia nacional consensuada para el desarrollo de la medicina de precisión en nuestro país, revisamos el contexto nacional e internacional, comentamos las oportunidades y los retos para la implementación de la medicina de precisión, y delineamos los objetivos de una estrategia nacional sobre medicina de precisión en el cáncer (AU)

Precision medicine is an emerging approach for disease treatment and prevention that takes into account individual variability in genes, environment, and lifestyle for each person. Precision medicine is transforming clinical and biomedical research, as well as health care itself from a conceptual, as well as a methodological viewpoint, providing extraordinary opportunities to improve public health and lower the costs of the healthcare system. However, the implementation of precision medicine poses ethical-legal, regulatory, organizational and knowledge-related challenges. Without a national strategy, precision medicine, which will be implemented one way or another, could take place without the appropriate planning that can guarantee technical quality, equal access of all citizens to the best practices, violating the rights of patients and professionals and jeopardizing the solvency of the healthcare system. With this paper from the Spanish Societies of Medical Oncology (SEOM), Pathology (SEAP), and Hospital Pharmacy (SEFH) we highlight the need to institute a consensual national strategy for the development of precision medicine in our country, review the national and international context, comment on the opportunities and challenges for implementing precision medicine, and outline the objectives of a national strategy on precision medicine in cáncer (AU)

Sarcoma histiocítico en intestino delgado: estudio y discusión de un caso con reordenamiento clonal linfoide B / Lymphoid B clonal rearrangement in histiocytic sarcoma of the small intestine. A case report

El sarcoma histiocítico es un tumor maligno infrecuente, de patogenia incierta, caracterizado por una proliferación de células neoplásicas con morfología e inmunofenotipo de los histiocitos tisulares maduros. Aunque existen pocas referencias bibliográficas, afecta a pacientes de ambos sexos, de amplio rango de edad y afectación nodal y/o extranodal. Se ha señalado la existencia en muchos casos de una estrecha relación entre esta entidad y varias neoplasias hematolinfoides en un mismo paciente, lo que ha dado lugar a múltiples estudios para esclarecer su etiología y su patogenia. Su curso suele ser rápidamente progresivo y no se conoce una pauta terapéutica eficaz. Actualmente su diagnóstico sigue siendo por exclusión. Presentamos el caso de un paciente de 82años con perforación de un asa yeyunal con una tumoración maligna que infiltra transmuralmente la pared y solo expresa CD68, CD45RO, CD163, lisozima y vimentina, junto con un reordenamiento clonal linfoideB con escasa amplificación (AU)

Histiocytic sarcoma is a rare malignant tumour of unknown pathogenesis characterized by proliferation of neoplastic cells morphologically and immunophenotypically similar to mature tissue histiocytes. There are only a few reported cases, but they have been described in both males and females of all ages and with nodal and extranodal involvement. A close relationship has often been observed with other haematolymphoid neoplasms which might provide clues to its etiology and pathogenesis. To date, diagnosis is by exclusion of other entities. The clinical course usually progresses rapidly and an effective therapeutic regime has not yet been established. We report a case in an 82year old male who had suffered a perforation of the jejunal loop and was found to have a malignant tumour infiltrating the wall of the small bowel. The tumour was positive only for CD68, CD45RO, CD163, lysozyme and vimentin and showed a Blymphoid clonal rearrangement with little amplification (AU)

Preguntas y recomendaciones sobre integración de los archivos diagnósticos de los servicios de Anatomía Patológica en biobancos / Questions and recommendations on the integration of diagnostic files of the Anatomical-Pathology departments into biobanks

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Cuando 2 más 2 son más que 4 / When 2 plus 2 equals more than 4

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Grupo de Trabajo Interdisciplinar sobre Biomarcadores en Cáncer SEAP-SEOM: presentación y objetivos / Interdisciplinary Work Group on Biomarkers in Cancer SEAP-SEOM: presentation and objectives

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Carcinoma mioepitelial de partes blandas sin reordenamiento del gen EWSR1 y mal pronóstico. Presentación de un caso / Soft tissue myoepithelial carcinoma without EWSR1 gene rearrangement and poor outcome. A case report

Los carcinomas mioepiteliales de partes blandas (STMM), afectan a las extremidades o cinturas de pacientes jóvenes y evolucionan agresivamente. Muestran una marcada atipia y bordes infiltrantes y su pronóstico empeora con el reordenamiento del gen EWSR1, presente en el 45% de los casos. Presentamos el caso de un varón de 26 años al que se le extirpó un STMM situado en la cadera derecha, compuesto por cordones y nidos sólidos de células atípicas rodeadas de un estroma mixoide-hialino, sin diferenciación ductal. Expresaban citoqueratinas, EMA, S100 y calponina. La hibridación in situ fluorescente (FISH) no reveló reordenamientos del gen EWSR1. Tras recibir cuidados paliativos, el paciente murió por múltiples metástasis a los 18 meses del diagnóstico. Se trata de un caso de STMM sin reordenamiento del gen EWRS1 pero inusualmente agresivo(AU)

Soft tissue myoepithelial carcinomas (STMM) are clinically aggressive tumors that arise in the extremities and limb girdles of young patients. Histologically, they show moderate to severe atypia and infiltrative margins. EWSR1-gene rearrangements are present in 45% of cases and are associated with increased malignancy. A large mass in the right hip of a 26-year-old male that had been surgically removed showed strands of cells embedded in a hyalin-myxoid matrix without ductal differentiation. Cells expressed cytokeratins, EMA, S-100 protein and calponin. STMM was diagnosed. Although the tumor did not have an EWSR1 gene rearrangement, it behaved aggressively and the patient died from multiple metastases 18 months after diagnosis(AU)

Guía de práctica clínica en los sarcomas de partes blandas / Soft tissue sarcomas: clinical practice guidelines

Los sarcomas de partes blandas (SPB) son un grupo heterogéneo de tumores poco frecuentes constituidos por una amplia variedad de subtipos histológicos que requieren un tratamiento multidisciplinario, con frecuencia especializado y complejo. A pesar de los avances obtenidos en el conocimiento de la fisiopatologý´a de la enfermedad, en Espan˜a no hay unas recomendaciones multidisciplinarias de consenso acerca del diagnóstico y el tratamiento de los SPB. El objetivo de estas guý´as es proporcionar unas recomendaciones terapéuticas prácticas que puedan contribuir a mejorar los resultados terapéuticos en esta enfermedad en nuestro medio. Con este propósito, el Grupo Español de Investigación de Sarcomas (GEIS) celebro una reunión con un grupo multidisciplinario de expertos en el estudio y el tratamiento de los sarcomas. El resultado de esta reunión se recoge en este documento, en el cual se incluyen recomendaciones acerca del diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de los sarcomas de partes blandas. En definitiva, lo que se pretende con estas guías es facilitar la identificacio´n y elmanejo terapéutico de SPB en la práctica clínica en España (AU)

Soft tissue sarcomas (STS) constitute a rare heterogeneous group of tumours that include a wide variety of histological subtypes, which require a multidisciplinary and, frequently specialized and complex management. Despite advances in our understanding of the pathophysiology of the disease, there are no consensus multidisciplinary recommendations about its diagnosis and treatment in our country. The objective of these guidelines is to provide practical therapeutic recommendations that may contribute to improve the therapeutic results of this disease in our environment. With this purpose, the Spanish Group for Research in Sarcomas (GEIS) held a meeting with a multidisciplinary group of experts for the study and management of sarcomas. The results of this meeting are compiled in this document, in which recommendations on diagnosis, treatment and monitoring of soft tissue sarcomas are included. In summary, these guidelines aim to facilitate the identification and management of STS for clinical practice in Spain (AU)

Sarcoma de Ewing/PNET simulador de neoplasia primaria de glándula tiroides / Ewing sarcoma/PNET simulating primary thyroid gland neoplasm

Caso clínico: Los autores presentan un sarcoma de partesblandas cervicales que por su forma de presentación clínica,localización yuxtatiroidea y aspecto histológico simulabaun tumor maligno de glándula tiroides. Resultados:Aunque la histología podía ser compatible con varias formasde carcinoma tiroideo, especialmente con un carcinomamedular, los resultados del estudio inmunohistoquímico ylas alteraciones moleculares del gen EWS mediante FISHen parafina correspondieron a un tumor maligno de célulasredondas de estirpe mesenquimal, concordante con sarcomade Ewing/ PNET. Conclusión: Este caso, de gran dificultaddiagnóstica, sirve para recordar que en el diagnóstico diferencialde tumores tiroideos pobremente diferenciadoshemos de considerar la posibilidad de afectación secundariadel mismo por tumores de estructuras vecinas, ya que lossarcomas primarios de la glándula tiroides son muy infrecuentesy en su mayoría corresponden a formas sarcomatoidesde carcinomas tiroideos (AU)

Case report:We report a case of cervical soft tissue sarcomasimulating primary malignant thyroid neoplasm dueto its location, histopathology and clinical presentation.Results: Although histopathology was consistent with severalforms of thyroid carcinoma, most of all, medullary carcinoma,immunohistochemical analysis and moleculargenetic studies on EWS gene, using FISH on paraffinembeddedtissue, yielded the diagnosis of mesenquimalmalignant round cell tumor consistent with Ewing’s sarcoma/PNET. Conclusion: The message of this difficult case isthat differential diagnosis of poorly differenciated thyroidtumors must include the possibility of secondary involvementfrom neighbouring cervical structures because primarythyroid sarcomas are much less frequent than sarcomatoidvariants of primary thyroid carcinomas (AU)

Sarcoma sinovial intramandibular. A propósito de un caso / Synovial sarcoma of the mandible. A case report

Introducción: El sarcoma sinovial es un tumor de partes blandas poco frecuente en cabeza y cuello y excepcional en la mandíbula. Presentación del caso: Presentamos un caso de un paciente de 74 años previamente diagnosticado y tratado de osteosarcoma mandibular, que muestra una tumoración en el remanente mandibular con extensión infratemporal. El diagnóstico con microscopía óptica, técnicas inmunohistoquímicas y ultraestructura fue de sarcoma sinovial monofásico. Se realizó estudio genético para la traslocación t (x;18) que resultó positiva, confirmándose el diagnóstico de recidiva local por sarcoma sinovial. La biopsia previa estaba erróneamente diagnosticada. Conclusiones: El sarcoma sinovial monofásico requiere diagnóstico diferencial con otras entidades. Es una tumoración que recidiva en más de la mitad de los casos y presenta un riesgo elevado de metástasis. Su diagnóstico exacto necesita un buen procesamiento tisular, técnicas inmunohistoquímicas, ultraestructurales y estudio genético

Introduction: Synovial sarcoma is an unusual soft tissue tumour of the head and neck. It is extremely rare on the mandible. Case presentation: We present here a case of a 74 year-old man previously diagnosed and treated of jaw osteosarcoma. Five years later the patient showed a neoplasm recurrence on the remaining mandibular condyloid, extending to the temporal bone. The diagnosis with light microscopy, immunohistochemical staining, and ultrastructure was monophasic synovial sarcoma. The characteristic chromosomal translocation t(x;18) was founded on the cytogenetic study, confirming the diagnosis of local recurrence of synovial sarcoma. The previous biopsy was misdiagnosed. Conclusions: The monophasic synovial sarcoma needs a differential diagnosis with other neoplasms. More than 50% of the cases shows recurrence and have a high rate of distant metastases. Adequate tissue sampling, immunohistochemical, ultraestructural and characteristic chromosomal translocation findings are necessary for diagnosis

Sarcoma sinovial intramandibular. A propósito de un caso / Synovial sarcoma of the mandible. A case report

Introducción: El sarcoma sinovial es un tumor de partes blandas poco frecuente en cabeza y cuello y excepcional en la mandíbula. Presentación del caso: Presentamos un caso de un paciente de 74 años previamente diagnosticado y tratado de osteosarcoma mandibular, que muestra una tumoración en el remanente mandibular con extensión infratemporal. El diagnóstico con microscopía óptica, técnicas inmunohistoquímicas y ultraestructura fue de sarcoma sinovial monofásico. Se realizó estudio genético para la traslocación t (x;18) que resultó positiva, confirmándose el diagnóstico de recidiva local por sarcoma sinovial. La biopsia previa estaba erróneamente diagnosticada. Conclusiones: El sarcoma sinovial monofásico requiere diagnóstico diferencial con otras entidades. Es una tumoración que recidiva en más de la mitad de los casos y presenta un riesgo elevado de metástasis. Su diagnóstico exacto necesita un buen procesamiento tisular, técnicas inmunohistoquímicas, ultraestructurales y estudio genético

Introduction: Synovial sarcoma is an unusual soft tissue tumour of the head and neck. It is extremely rare on the mandible. Case presentation: We present here a case of a 74 year-old man previously diagnosed and treated of jaw osteosarcoma. Five years later the patient showed a neoplasm recurrence on the remaining mandibular condyloid, extending to the temporal bone. The diagnosis with light microscopy, immunohistochemical staining, and ultrastructure was monophasic synovial sarcoma. The characteristic chromosomal translocation t(x;18) was founded on the cytogenetic study, confirming the diagnosis of local recurrence of synovial sarcoma. The previous biopsy was misdiagnosed. Conclusions: The monophasic synovial sarcoma needs a differential diagnosis with other neoplasms. More than 50% of the cases shows recurrence and have a high rate of distant metastases. Adequate tissue sampling, immunohistochemical, ultraestructural and characteristic chromosomal translocation findings are necessary for diagnosis

Carcinoma dle células renales multiquístico. ¿Existe una 'verdadera evidencia' de que estos tumores son neoplasias malignas? Estudio clínico-patológico de seis casos / Multilocular cystic renal cell carcinoma (MCRCC): Are these tumors truly malignant neoplasias? A study of six clinical-pathological cases

Revisión de la incidencia, características clínico-patológicas, pronóstico y opciones terapéuticas del carcinoma de células renales multiquístico (CCRMQ) en nuestra serie. Material y métodos: Seis de 245 casos de carcinomas renales diagnosticados e intervenidos en nuestro hospital entre 1990 y 2001 correspondieron a CCRMQ. Se realizó estudio histopatológico convencional, inmunohistoquímico (p-53 y ki-67) y de citometría de flujo. Resultados: Los seis casos de CCRMQ mostraron bajo grado nuclear (I). El estudio inmunohistoquímico demostró una escasa actividad proliferativa (ki-67 inferior a 5 por ciento, p-53 inferior a 3 por ciento). El análisis de citometría de flujo mostró una población celular diploioe en todos los casos salvo en uno que resultó aneuploide. Conclusiones: Los CCRMQ son neoplasias de bajo grado nuclear con un potencial maligno nulo o mínimo y un excelente pronóstico. Pensamos que este tumor debería ser reconocido -como -una entidad: distinta al carcinoma renal y proponemos el término- 'tumor renal multiquístico de célula clara' para esta particular lesión. Desde un punto de vista terapéutico es muy importante la cirugía conservadora (nefrectomía parcial) (AU)